Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Häufigkeit und Ursachen des Myelodysplastischen Syndroms (MDS)

Myelodysplastische Syndrome (MDS) können in jedem Alter auftreten, allerdings steigt das Risiko, ein MDS zu entwickeln, mit höherem Lebensalter an. Die geschätzte Rate der Neuerkrankungen liegt bei unter einem Erkrankten pro 100.000 bei den unter 50-Jährigen und rund zwei pro 100.000 bei den 50- bis 60-Jährigen pro Jahr. Ab dem Alter von 60 Jahren steigt die Neuerkrankungsrate deutlich an. In über 90 Prozent der Fälle der diagnostizierten MDS handelt es sich um die sogenannte primäre MDS, deren Ursache unklar ist. Bei einem großen Teil der Patienten zeigen sich zellgenetische Veränderungen, die mit zytogenetischen und neuen molekulargenetischen Verfahren nachgewiesen werden können und für die Prognose der Erkrankung eine wichtige Rolle spielen.

Symptome bei Myelodysplastischem Syndrom (MDS)

Die am MDS erkrankten Patienten stellen sich beim Arzt häufig mit Symptomen vor, die eine hämatologische Erkrankung vermuten lassen. Dazu zählen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe, wiederkehrende Infektionen, vermehrte blaue Flecken oder Blutungen. Auf diese Anzeichen sollte eine ausführliche Blutuntersuchung folgen. Die individuelle Symptomatik kann sehr unterschiedlich sein. Es kommt stark darauf an, welche der drei Zelllinien betroffen sind. Es kann aber auch bei Patienten, die keine typischen Symptome aufweisen, zur Diagnose von MDS kommen, beispielsweise während einer ärztlichen Untersuchung auf andere Erkrankungen oder bei einer Routineuntersuchung.

Klassifikation und Häufigkeit des Myelodysplastischen Syndroms (MDS)

Das MDS umfasst eine heterogene Gruppe erworbener, klonaler Erkrankungen des Knochenmarks. Das Krankheitsbild ist durch qualitative und quantitative Veränderungen der Blutbildung charakterisiert, was auf eine gestörtes Wachstum und Differenzierung von Stammzellen des Blutbildenden Systems zurückzuführen ist. Die klonale Vermehrung der entarteten Zellen verdrängt das normale Knochenmark, dadurch kommt es zu Dysplasien einer oder aller drei Zellreihen und im Regelfall auch zu verminderter Zahl peripherer Blutzellen. Das MDS birgt auch ein erhöhtes Risiko, in eine akute myeloische Leukämie (AML) überzugehen. Die Klassifizierung der MDS hat sich über die Jahre stark weiterentwickelt. Heutzutage wird weiterhin noch die 2008 veränderte Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) verwendet, welche zytogenetische sowie klinische Kriterien zur Unterteilung der MDS heranzieht. Mittlerweile können jedoch auch Mutationen in den entarteten Zellen nachgewiesen werden. Viele dieser Mutationen haben ebenfalls Bedeutung für die Prognose und das Überleben der Patienten mit MDS.

 

Prognose und Therapie

Verschiedene Untergruppen der Myelodysplastischen Syndrome haben eine sehr unterschiedliche Prognose. Um diese objektiv einschätzen zu können, benutzt man sogenannte Scoring-Systeme. Diese gewichten und kombinieren bestimmte Einzelfaktoren und errechnen daraus die theoretische mittlere Lebenserwartung des Patienten ohne Therapiemaßnahmen. Die beiden Scoring-Systeme, die bei MDS-Risikoeinteilung verwendet werden, waren lange IPSS und WPSS. Die Scores berücksichtigen Faktoren wie den Blastenanteil im Knochenmark, den Karyotyp und die Anzahl und Ausprägung der Zytopenien.

Zuletzt wurde der IPSS Score nochmals überarbeitet und nennt sich jetzt IPSS revised (IPSS-R):

 

In den letzten Monaten spielen auch beim MDS Mutationen der für das MDS relevanten Zellen eine wichtige Rolle. Diese Mutationen haben einen Einfluss auf das Überleben der Patienten und können mittlerweile getestet werden. Die Bestimmung der Mutationen können wir über eine externe Laborkooperation anbieten.

Es gibt eine Reihe von Therapieoptionen beim MDS. Bei der Auswahl der Therapie ist die Erfahrung des Arztes wichtig. Eine Reihe von Faktoren müssen in der Therapieauswahl mit einbezogen werden, wie Alter, Allgemeinzustand, Nebendiagnosen, Form des MDS inklusive zellgenetischer und gegebenenfalls auch molekularer Befunde, Ursache des MDS, Verlauf mit und Beschwerden durch die Erkrankung.

Therapie-Optionen: 

 

 

Die allogene Stammzelltransplantation, die auch am Diakonie-Klinikum Stuttgart durchgeführt werden kann, ist eine wichtige Therapieoption und die einzige, mit der eine Heilung der Erkrankung erzielt werden kann. Auch bei älteren Patienten kann diese Form angeboten werden, bedarf aber einer sehr sorgfältigen und kritischen Prüfung.

Wir beraten Sie gerne sehr ausführlich zur jeweilig passenden Therapie in Abhängigkeit der oben genannten Faktoren.